Hypertélorisme

Definition, Synonymes et Etymologie

Symptomes et pathologies
A retenir
  • Il s'agit d'une distance excessive entre les deux pupilles et les orbites osseuses.
  • Le diagnostic de certitude se fait par des mesures précises sur un scanner du crâne.
  • La recherche d'éventuelles malformations associées (cerveau, visage) est systématique.
Definition

L'hypertélorisme désigne un écartement anormalement grand entre les deux yeux. Ce n'est pas une maladie en soi, mais un signe physique qui peut être présent dès la naissance, parfois de manière isolée ou dans le cadre d'un syndrome plus complexe.

Etymologie

Dérivé du grec hyper (au-dessus, excessif), tele (loin) et horismos (séparation, limite).

Exemples

  • Écartement des orbites observé dans le syndrome de Crouzon (une maladie touchant le développement des os du crâne).
  • Élargissement de la base du nez associé à des yeux très espacés dans la dysplasie fronto-nasale.

A ne pas confondre

À ne pas confondre avec le télécanthus, où seule la distance entre les coins internes des paupières est augmentée alors que les globes oculaires sont à une distance normale, ni avec l'épicanthus (pli de peau sur le coin de l'œil) qui peut donner une fausse impression d'écartement.

Cadre medical / Recommandations

La prise en charge de cette malformation s'effectue généralement dans des centres de référence labellisés pour les maladies rares et les malformations crânio-faciales. Le diagnostic peut être suspecté lors des échographies de suivi de grossesse.

En pratique

Paul Tessier, chirurgien français et père de la chirurgie cranio-faciale moderne, a révolutionné dans les années 1960 le traitement de l'hypertélorisme en créant des techniques chirurgicales permettant de déplacer les orbites osseuses pour les rapprocher.

Synonymes
hypertélorisme orbital
Antonymes / Contraires
hypotélorisme (yeux trop rapprochés)

Conseil

Si vous constatez un écartement des yeux qui vous semble inhabituel chez votre enfant, parlez-en à votre pédiatre. Un examen clinique simple et, si besoin, une consultation spécialisée permettront de s'assurer du bon développement de l'enfant. Ce contenu est informatif et ne remplace pas une consultation médicale.

Questions frequentes

L'hypertélorisme entraîne-t-il toujours un retard mental ?
Non. Bien qu'il puisse être associé à certains syndromes génétiques incluant une déficience intellectuelle, l'hypertélorisme peut aussi être totalement isolé et n'avoir aucun impact sur le développement neurologique. Un bilan spécialisé est indispensable.
L'opération est-elle obligatoire ?
L'intervention chirurgicale est proposée pour des raisons esthétiques ou fonctionnelles (vision, respiration). Elle est lourde et doit être discutée avec une équipe de chirurgie cranio-faciale spécialisée.
Est-ce héréditaire ?
Cela dépend de la cause. Si l'hypertélorisme fait partie d'un syndrome génétique connu, il peut y avoir un risque de transmission. Une consultation en génétique peut répondre à cette question précisément.