- C'est une maladie rare, non contagieuse.
- Les symptômes sont provoqués par la libération brutale de molécules inflammatoires (histamine).
- Le diagnostic nécessite souvent une biopsie (de la peau ou de la moelle osseuse).
- Un suivi spécialisé est indispensable pour éviter les chocs anaphylactiques.
La mastocytose est une maladie rare liée à l'accumulation anormale de mastocytes, des cellules du système immunitaire, dans la peau ou dans des organes (moelle osseuse, foie, tube digestif). Lorsque ces cellules s'activent de façon excessive, elles libèrent des substances comme l'histamine qui provoquent des symptômes semblables à une réaction allergique.
Etymologie
Dérivé du grec mastos (« mamelle » ou « nourriture », car ces cellules semblaient gorgées de réserves au microscope) et kytos (« cellule »), complété par le suffixe -ose qui désigne une prolifération ou une maladie chronique.
Exemples
- Mastocytose cutanée : caractérisée par des taches brunes sur la peau (urticaire pigmentaire) qui gonflent et deviennent rouges lorsqu'on les frotte.
- Mastocytose systémique : atteinte plus profonde touchant la moelle osseuse, provoquant parfois une fatigue intense, des douleurs osseuses ou des troubles digestifs.
A ne pas confondre
Il ne faut pas la confondre avec une allergie classique (où les cellules sont normales mais réagissent à un élément extérieur) ni avec une urticaire banale (souvent passagère), car la mastocytose est une maladie durable liée au nombre excessif de cellules.
Cadre medical / Recommandations
En France, la prise en charge de cette pathologie rare est encadrée par un Protocole National de Diagnostic et de Soins (PNDS) de la Haute Autorité de Santé (HAS). Elle ouvre généralement droit à une Affection de Longue Durée (ALD).
En pratique
L'identification des mastocytes remonte à 1878 par Paul Ehrlich, mais c'est en 1869 que Nettleship et Tay ont décrit pour la première fois les manifestations cutanées caractéristiques de la maladie.
Conseil
Il est recommandé aux patients de porter une carte mentionnant leur maladie et d'éviter les facteurs déclenchants connus (variations brutales de température, certains médicaments comme l'aspirine ou certains anesthésiques). AVERTISSEMENT : Ce contenu est purement informatif. Consultez impérativement un médecin ou un centre de référence (type CEREMAST) pour tout avis médical.