Acrânie

Definition, Synonymes et Etymologie

Symptomes et pathologies
A retenir
  • Absence des os du sommet du crâne chez le fœtus.
  • Pathologie incurable et systématiquement fatale à court terme.
  • Dépistage précoce possible par échographie dès la 11ème semaine de grossesse.
Definition

L'acrânie est une malformation très rare du fœtus caractérisée par l'absence totale ou partielle des os de la voûte du crâne. En l'absence de cette protection osseuse, le cerveau est directement exposé au liquide amniotique, ce qui entraîne des lésions irréversibles rendant la survie impossible après la naissance.

Etymologie

Vient du grec ancien a- (privatif, signifiant « sans ») et de kranion (crâne).

Exemples

  • Diagnostic prénatal d'une acrânie lors de l'échographie morphologique du premier trimestre.
  • Évolution d'une acrânie vers une anencéphalie par destruction progressive du tissu cérébral exposé.

A ne pas confondre

L'acrânie se distingue de l'anencéphalie (absence de cerveau) car, au début, le tissu cérébral est présent mais non protégé. Elle diffère aussi de l'encéphalocèle, où seule une partie du contenu crânien sort par un orifice anormal.

Cadre medical / Recommandations

En France, l'acrânie est une pathologie d'une particulière gravité sans traitement possible. Elle ouvre droit à une demande d'Interruption Médicale de Grossesse (IMG) après avis d'un centre pluridisciplinaire de diagnostic prénatal (CPDPN).

Synonymes
exencéphalie (terme proche) défaut de la voûte crânienne
Antonymes / Contraires
normocéphalie

Conseil

La prévention principale des anomalies de fermeture du tube neural repose sur la prise d'acide folique (vitamine B9) avant la conception et durant le début de la grossesse. Si vous recevez ce diagnostic, un soutien psychologique est essentiel. Ce contenu est purement informatif ; pour toute question de santé, consultez impérativement un médecin ou une sage-femme.

Questions frequentes

Peut-on opérer un bébé atteint d'acrânie ?
Non, il n'existe aucune technique chirurgicale pour reconstruire la voûte crânienne et réparer les lésions cérébrales subies durant la grossesse. Consultez votre équipe médicale pour un accompagnement spécifique.
Est-ce que cela peut se reproduire lors d'une prochaine grossesse ?
Le risque de récidive est généralement très faible (cas sporadiques). Cependant, une supplémentation préventive en acide folique est recommandée. Un avis génétique spécialisé est conseillé avant une nouvelle conception.
Comment le diagnostic est-il confirmé ?
Le diagnostic est principalement échographique, montrant l'absence de l'os frontal, pariétal et occipital au-dessus des orbites.