- C'est une malformation congénitale caractérisée par l'absence de l'oreille externe.
- Elle s'accompagne presque toujours d'une absence de conduit auditif (atrésie).
- Une prise en charge précoce est essentielle pour évaluer l'audition et le développement de l'enfant.
L'anotie est une malformation rare présente dès la naissance qui se caractérise par l'absence totale du pavillon de l'oreille (la partie visible de l'oreille externe). Elle peut toucher un seul côté (unilatérale) ou les deux côtés (bilatérale).
Etymologie
Le terme vient du préfixe grec a- (privatif, qui signifie « sans ») et du mot grec ous, otos (oreille).
Exemples
- Un nouveau-né présentant une absence complète de pavillon auriculaire d'un seul côté, avec une peau lisse à l'emplacement habituel de l'oreille.
- Une anotie bilatérale associée à d'autres malformations du visage dans le cadre d'un syndrome génétique.
A ne pas confondre
Il convient de distinguer l'anotie de la microtie. La microtie désigne une oreille anormalement petite ou partiellement formée, alors que l'anotie correspond au stade ultime de cette malformation, soit l'absence totale de structure auriculaire.
Cadre medical / Recommandations
La prise en charge des malformations congénitales de l'oreille est encadrée par des protocoles multidisciplinaires. En France, un dépistage auditif néonatal est obligatoire et permet d'orienter l'enfant vers des centres de référence pour les malformations rares.
En pratique
Historiquement, l'anotie et la microtie ont été associées à l'exposition in utero à certains agents tératogènes, notamment la thalidomide dans les années 1950-1960, ou certains traitements contre l'acné sévère (isotrétinoïne).
Conseil
Avertissement : Ce contenu est purement informatif et ne constitue pas un avis médical. Si votre enfant présente une malformation de l'oreille, il est impératif de consulter un ORL pédiatre dès les premières semaines de vie pour effectuer des tests auditifs et écarter d'autres anomalies internes. Un soutien psychologique peut également être utile pour accompagner la famille face à cette différence esthétique.