- C'est une malformation congénitale rare.
- Elle peut entraîner des difficultés pour l'alimentation et plus tard pour le langage.
- La chirurgie réparatrice permet généralement une excellente restauration esthétique et fonctionnelle.
La macrostomie est une anomalie présente dès la naissance qui se caractérise par une ouverture de la bouche plus large que la normale. Elle se manifeste par une fente qui prolonge le coin des lèvres vers la joue, d'un seul côté ou des deux.
Etymologie
Vient du grec ancien makros signifiant « grand » et stoma signifiant « bouche ».
Exemples
- Une fente transversale de la joue isolée chez un nouveau-né.
- Une malformation associée à d'autres signes dans le cadre du syndrome de Goldenhar.
A ne pas confondre
À ne pas confondre avec la microstomie (bouche anormalement étroite) ou avec la fente labio-palatine (communément appelée bec-de-lièvre), qui remonte verticalement vers le nez.
Cadre medical / Recommandations
En France, cette malformation est prise en charge dans des centres de référence spécialisés (filière de santé maladies rares TETCOU) pour les malformations de la face.
En pratique
La classification de Paul Tessier, chirurgien français pionnier de la chirurgie cranio-faciale, répertorie la macrostomie comme la « fente numéro 7 » dans son système de numérotation des fentes faciales établi en 1976.
Conseil
En cas de diagnostic de macrostomie chez un nourrisson, un suivi pluridisciplinaire (chirurgien, orthophoniste, pédiatre) est recommandé. Ce contenu est purement informatif ; seul un médecin peut poser un diagnostic et proposer un protocole de soin adapté.