- C'est une maladie héréditaire qui touche quasi exclusivement les hommes, les femmes étant généralement porteuses saines.
- Le risque principal n'est pas la coupure cutanée, mais le saignement interne (articulations, muscles).
- Le traitement repose sur l'injection régulière du facteur de coagulation manquant.
L'hémophilie est une maladie génétique rare qui empêche le sang de coaguler normalement. Une personne atteinte manque de certaines protéines, appelées facteurs de coagulation, ce qui entraîne des saignements plus longs en cas de blessure ou des saignements internes spontanés.
Etymologie
Vient du grec haïma (« sang ») et philia (« amitié » ou « attirance »), désignant ainsi une prédisposition ou une tendance aux épanchements de sang.
Exemples
- Une hémorragie prolongée suite à une extraction dentaire ou une petite coupure.
- L'apparition d'un hématome important ou d'un gonflement douloureux dans une articulation (genou, coude) après un choc minime.
A ne pas confondre
À ne pas confondre avec la maladie de von Willebrand, qui est une autre pathologie de la coagulation plus fréquente, ou avec la thrombopénie, qui correspond à un manque de plaquettes sanguines.
Cadre medical / Recommandations
En France, l'hémophilie est reconnue comme une Affection de Longue Durée (ALD 30), permettant une prise en charge à 100 %. La Haute Autorité de Santé (HAS) publie des Protocoles Nationaux de Diagnostic et de Soins (PNDS) pour encadrer le traitement.
En pratique
Historiquement surnommée la « maladie des rois » car elle a touché les descendants de la reine Victoria en Europe. Elle est aussi tristement liée, sur le plan juridique et sanitaire, à l'affaire du sang contaminé dans les années 1980.
Conseil
Il est impératif d'éviter l'automédication, notamment l'aspirine et les anti-inflammatoires (comme l'ibuprofène), qui augmentent le risque de saignement. Le port d'une carte d'hémophile sur soi est essentiel en cas d'urgence. Cet article est purement informatif : consultez systématiquement un médecin pour tout symptôme ou question de santé.