- Les crises sont souvent répétitives (périodiques) et inexpliquées.
- L'origine est le plus souvent génétique (mutation d'un gène).
- Le traitement repose généralement sur des médicaments qui bloquent les molécules de l'inflammation.
Désigne un dérèglement du système immunitaire qui déclenche des réactions inflammatoires (fièvre, douleurs, rougeurs) de manière spontanée, sans qu'il y ait d'infection. Ce phénomène est généralement dû à une anomalie génétique présente dès la naissance qui perturbe les mécanismes d'autodéfense immédiats du corps.
Etymologie
Issu du grec auto- (soi-même) et du latin inflammare (allumer, mettre en feu). Ce terme souligne que l'organisme génère sa propre inflammation sans cause extérieure.
Exemples
- La fièvre méditerranéenne familiale (FMF), caractérisée par des crises de fièvre et de fortes douleurs au ventre.
- Le syndrome CAPS, qui regroupe plusieurs maladies génétiques provoquant des éruptions cutanées et des fièvres récurrentes au froid.
A ne pas confondre
Il ne faut pas confondre auto-inflammatoire et auto-immun. Dans les maladies auto-immunes, le corps fabrique des anticorps spécifiques pour attaquer ses propres tissus. Dans les maladies auto-inflammatoires, c'est le système d'alerte général (l'immunité innée) qui s'emballe tout seul, sans produire d'anticorps spécifiques.
Cadre medical / Recommandations
Ces pathologies sont reconnues comme maladies rares. En France, elles font l'objet de Protocoles Nationaux de Diagnostic et de Soins (PNDS) rédigés par la Haute Autorité de Santé (HAS) et sont suivies par des centres de référence spécialisés (filière FAI2R).
En pratique
La découverte du gène MEFV en 1997 a été une étape historique majeure, permettant de comprendre que certaines fièvres inexpliquées étaient en réalité des maladies génétiques auto-inflammatoires bien précises.
Conseil
Si vous ou votre enfant présentez des accès de fièvre inexpliqués qui reviennent régulièrement, il est important de noter la durée et les symptômes associés dans un journal de bord. AVERTISSEMENT : Ce contenu est purement informatif. Il est impératif de consulter un médecin (généraliste, pédiatre ou interniste) pour obtenir un diagnostic et une prise en charge personnalisée.